Malattia di Hirschsprung - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2079

Questo modello di dissezione che evidenzia la Malattia di Hirschsprung fa parte della serie esclusiva Monash 3D anatomy, una serie completa di dissezioni umane riprodotte con stampa 3D a colori ad altissima risoluzione.

Storia clinica

Un bambino di 5 anni presenta una storia di stitichezza sin dalla nascita. Un clistere di bario mostrava un retto ristretto con un colon sigmoideo dilatato. È stata tentata la resezione chirurgica della sezione ristretta della ciotola ma il paziente è morto durante l'intervento chirurgico.

Patologia

Questa sezione post mortem del colon sigmoideo è stata aperta per visualizzare la superficie interna mostrata qui. Vi è una grande dilatazione della sezione prossimale dell'intestino (sigmoide) con perdita del normale pattern della mucosa. La sezione distale dell'intestino (retto) ha un diametro normale e un pattern mucoso normale ma un'assenza di cellule gangliari nel plesso mienterico. Questo è un esempio della malattia di Hirschsprung, nota anche come megacolon agangliare congenito.

Ulteriori informazioni

La malattia di Hirschsprung è caratterizzata dalla mancanza di contrazione peristaltica coordinata in un segmento dell'intestino, a causa della mancanza di gangli parasimpatici. Colpisce principalmente il retto ma varia la lunghezza delle sezioni agangliari. È causato da una migrazione difettosa da prossimale a distale delle cellule della cresta neurale dal cieco al retto durante l'embriogenesi, che porta allo sviluppo di un segmento intestinale distale privo sia di un plesso mienterico che sottomucoso. Ciò provoca un'ostruzione con ipertrofia e dilatazione del colon prossimale normalmente innervato, che può portare a perforazione, peritonite, enterocolite e squilibri elettrolitici.
Si verifica in 1 su 5000 nati vivi. È più comune nei maschi, in quelli con fratelli con la malattia di Hirschsprung e in quelli con altri disturbi dello sviluppo, come la sindrome di Down. Le mutazioni nel recettore tirosin-chinasi RET, necessario per la migrazione delle cellule della cresta neurale, rappresentano la maggior parte dei casi familiari e il 15% dei casi sporadici.
I pazienti in genere si presentano con il mancato passaggio del meconio entro 48 ore dalla nascita. Casi meno gravi si presentano successivamente con costipazione cronica, vomito, dolore addominale e distensione. Il trattamento prevede la resezione della sezione agangliare dell'intestino con anastomosi delle sezioni normali dell'intestino al retto.

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Quali vantaggi offre la collezione di dissezioni anatomiche Monash University rispetto ai modelli in plastica o esemplari umani plastinati?

• Ogni replica del corpo è stata creata con cura da dati radiografici selezionati del paziente o da esemplari di cadaveri umani selezionati da un team altamente qualificato di anatomisti presso il Centro per l'Educazione all'Anatomia Umana Monash University per illustrare una gamma di aree clinicamente importanti dell'anatomia con una qualità e fedeltà che non è possibile ottenere con i modelli anatomici convenzionali – questa è anatomia reale e non stilizzata.
• Ogni replica del corpo è stata rigorosamente controllata da un team di anatomisti altamente qualificati presso il Centro per l'educazione all'anatomia umana, Monash University, per garantire l'accuratezza anatomica del prodotto finale.
• Le repliche del corpo non sono veri tessuti umani e pertanto non soggetto ad alcuna barriera di trasporto, importazione o utilizzo in strutture scolastiche che non possiedono una licenza di anatomia. La serie di dissezioni anatomiche Monash 3D Anatomy evita questi e altre questioni etiche che vengono sollevate quando si tratta con resti umani plastinati.