Rene a ferro di cavallo - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2092

Questo modello di dissezione che evidenzia un rene a ferro di cavallo fa parte della serie esclusiva Monash 3D anatomy, una serie completa di dissezioni umane riprodotte con stampa 3D a colori ad altissima risoluzione.

Anamnesi clinica

Un uomo di 40 anni si reca dal medico di famiglia lamentando 2 settimane di ematuria e nuova insorgenza di cefalea con visione offuscata. Il suo medico di famiglia rileva una pressione sanguigna di 260/110 e indirizza il paziente in ospedale. Il paziente crolla all'arrivo in ospedale. Una TC cerebrale mostra una grande emorragia subaracnoidea da un aneurisma a "bacca" rotto. Il paziente muore poco dopo il ricovero.

Patologia

Il campione è un rene ingrossato. Il parenchima renale è stato quasi completamente sostituito da numerose cisti dilatate di dimensioni variabili, fino a 3 cm di diametro. Le cisti hanno pareti sottili e traslucide e alcune cisti contengono materiale di vari colori, che conferisce un aspetto "simile al marmo" alla superficie tagliata del rene. I colori variabili sono causati dalle secrezioni all'interno delle cisti, che possono essere mescolate con emorragie. La superficie esterna appare lobulata a causa di molteplici cisti sporgenti. L'eventuale parenchima renale residuo è gravemente atrofico causato dalla pressione delle numerose cisti. Questo è un esempio di malattia del rene policistico dell'adulto.

Ulteriori informazioni

La malattia del rene policistico dell'adulto (APKD) è una malattia autosomica dominante caratterizzata dalla presenza di cisti multiple all'interno del parenchima renale. Le cisti si sviluppano dall'epitelio del tubulo renale alterato. Le cisti si espandono distruggendo i glomeruli, causando ischemia, atrofia della pressione e portando infine all'insufficienza renale.
APKD si verifica in 1 su 40 a 1000 nati vivi. Le mutazioni nel gene PKD1 sul cromosoma 16p13.3 e nel gene PKD2 sul cromosoma 4q21 sono state descritte come mutazioni causali. Questi codificano rispettivamente per le proteine ??di membrana policistina 1 e 2. I pazienti con mutazione PKD1 sono più comuni e hanno un fenotipo più grave. La malattia renale allo stadio terminale (ESRD) si verifica a un'età media di 74,0 anni nella PKD2 rispetto a 54,3 anni nella PKD1.

I sintomi comuni dell'APKD includono ematuria da emorragia a cisti e dolore o una sensazione di trascinamento dall'espansione delle cisti e dall'ingrossamento del rene. Molti pazienti rimangono asintomatici fino a quando non si verificano caratteristiche di insufficienza renale come proteinuria, poliuria, ipertensione e uremia. Le manifestazioni extrarenali della malattia includono aneurismi intracranici a "bacca", cisti epatiche e pancreatiche, nonché prolasso della valvola mitrale e altri tipi di malattia della valvola cardiaca. L'ecografia renale è l'indagine più comune utilizzata per diagnosticare l'APKD. Le scansioni TC e MRI possono anche essere utilizzate come strumenti diagnostici. Ai pazienti con una storia familiare positiva di APKD può essere offerto lo screening di ecografie renali e test genetici in alcuni casi. Il trattamento prevede una terapia sostitutiva renale per ESRD e trapianto renale (se è possibile trovare un donatore).

Infine, oltre un terzo dei pazienti muore per insufficienza renale e un terzo per malattia coronarica o ipertensiva. Circa l'1% dei pazienti muore per emorragia subaracnoidea, a causa della rottura dell'aneurisma della bacca (come in questo caso). I decessi rimanenti sono dovuti a cause non correlate.

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Quali vantaggi offre la collezione di dissezioni anatomiche Monash University rispetto ai modelli in plastica o esemplari umani plastinati?

• Ogni replica del corpo è stata creata con cura da dati radiografici selezionati del paziente o da esemplari di cadaveri umani selezionati da un team altamente qualificato di anatomisti presso il Centro per l'Educazione all'Anatomia Umana Monash University per illustrare una gamma di aree clinicamente importanti dell'anatomia con una qualità e fedeltà che non è possibile ottenere con i modelli anatomici convenzionali – questa è anatomia reale e non stilizzata.
• Ogni replica del corpo è stata rigorosamente controllata da un team di anatomisti altamente qualificati presso il Centro per l'educazione all'anatomia umana, Monash University, per garantire l'accuratezza anatomica del prodotto finale.
• Le repliche del corpo non sono veri tessuti umani e pertanto non soggetto ad alcuna barriera di trasporto, importazione o utilizzo in strutture scolastiche che non possiedono una licenza di anatomia. La serie di dissezioni anatomiche Monash 3D Anatomy evita questi e altre questioni etiche che vengono sollevate quando si tratta con resti umani plastinati.